Тиамин+биотин может лечить болезнь Хантингтона (БГ), восстанавливая метаболизм глюкозы

Много морковных салатов назад, еще в давние допандемические времена, я опубликовал исследование о высоких дозах биотина (300 мг в день), останавливающих так называемый первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — самый агрессивный вариант этого «аутоиммунного» заболевания. Предполагаемый механизм действия с пользой, наблюдаемой в этом клиническом испытании на людях, заключался в влиянии биотина на восстановление окислительного метаболизма (OXPHOS) и уровня АТФ в миелин-продуцирующих клетках, которые являются частью центральной и периферической нервной системы. Несколько лет спустя вышло еще одно исследование, которое убедительно продемонстрировало, что все формы рассеянного склероза являются метаболическими заболеваниями и могут быть успешно вылечены путем снижения окисления жиров и улучшения окисления глюкозы. Общеизвестно, что биотин является одним из ключевых факторов окисления глюкозы. Витамины В1 (тиамин) и В3 (ниацинамид) являются другими основными факторами, контролирующими окисление глюкозы. Таким образом, терапевтические эффекты высоких доз биотина при РС, по всей вероятности, обусловлены его влиянием на метаболизм глюкозы.

За последние несколько лет несколько небольших исследований на животных и людях показали, что снижение метаболизма глюкозы также связано с рядом других неврологических заболеваний, включая болезнь Альцгеймера (БА), болезнь Паркинсона (БП), БАС, болезнь Хантингтона (БГ) и т. д. Основываясь на предыдущих открытиях в отношении РС, АД, БП и т.д., в приведенных ниже исследованиях теперь утверждается, что не только снижение метаболизма глюкозы является основным движущим фактором БГ, но и что вмешательство с помощью высоких доз тиамина и биотина, по-видимому, полностью обращает патологию вспять. Исследование на животных подтвердило эффективность комбинации тиамина и биотина для обращения вспять патологии БГ, но клинические испытания на людях еще не завершены. Предполагая, что клинические испытания на людях правильно перевели дозы на животных, похоже, что тиамин в суточных дозах 600-1200 мг в сочетании с биотином в суточных дозах 150 мг, принимаемый в течение года, должен привести БГ в мое любимое состояние медицинского эвфемизма – «постоянная ремиссия». Это своего рода странное слово, которое использует гимнастическая медицина, когда не хочет использовать слово «лечение»:-)

Кстати, поскольку в исследовании на людях указано, что в нем используются соли тиамина Hcl и/или мононитрата тиамина, которые имеют низкую абсорбцию и биологическую активность, вполне вероятно, что использование одного из аналогов тиамина, таких как аллитиамин, сульбутиамин, фурсульфтиамин, просульфтиамин и т.д., может обеспечить как более сильный эффект, так и использование гораздо более низких доз (например, 1/10 от суточной дозы, используемой для солей Hcl/мононитрата). Да, и учитывая решающую роль ниацинамида в метаболизме глюкозы (как упоминалось выше), я не вижу причин, по которым добавление ниацинамида в комбинацию тиамин+биотин не увеличит эффективность еще больше.

… Кроме того, мы показываем, что липиды DAG, которые активируют PRKCE, были снижены в мозге с БГ. Интересно, что передача сигналов протеинкиназы С играет важную роль в дифференцировке и миелинизации OPC^66,67,68,69. Мы обнаружили, что уровни PRKCE снижены при БГ, а подавление PRKCE в OPC in vitro приводит к увеличению дифференцировки ОЛ. Дальнейшее определение механизма, лежащего в основе этих результатов, является предметом будущих исследований. Кроме того, надлежащий метаболизм глюкозы имеет решающее значение для правильного развития и функционирования ОЛ, поскольку ОПК переходят в миелинизирующие ОЛ^70,71,72,73. Наконец, метаболизм тиамина связан с дифференцировкой ОЛ на основе данных о недостаточной функции пируватдегидрогеназы у человека, которая, как известно, вызывает структурные аномалии белого вещества⁷⁴, а также экспериментальные данные на мышах с дефицитом пируватдегидрогеназы, которые показывают снижение O4-положительных ОЛ/ОПХ⁷⁵.

Исследование связывает изменения метаболизма в определённых клетках мозга с болезнью Хантингтона

… ОЛ-клетки генерируют изолирующее покрытие вокруг нейронов, называемое миелином. Исследование, опубликованное в журнале Nature Communications, дает подробное представление обо всем процессе того, как эти изменения в генах, регулирующих клеточный метаболизм, ухудшают развитие ОЛ, а также о терапевтической ценности лечения БГ с помощью высоких доз тиамина и биотина. Тиамин и биотин входят в состав витаминов группы В и участвуют в широком спектре метаболических процессов, которые помогают поддерживать здоровье нервной системы. «Наши результаты подтверждают, что мутация, вызывающая БГ, приводит к дефициту созревания в клетках, продуцирующих миелин, и показывают, что лечение высокими дозами тиамина и биотина восстанавливает нормальную функцию этих клеток», — сказал Лесли Томпсон, доктор философии, соавтор и профессор Дональд Брен и профессор кафедры психиатрии и поведения человека и биологической химии в Медицинской школе UCI. и нейробиологии и поведения в Школе биологических наук. Используя передовые методы моделирования, исследователи подтвердили, что в тканях мозга мышей и человека состояние созревания клеток ОЛ и их предшественников останавливается в промежуточном развитии, нарушая выработку миелина, который имеет решающее значение для здоровья и функционирования нейронов. Они обнаружили, что высокие дозы тиамина и биотина были связаны со значительным восстановлением изменений экспрессии генов в клетках ОЛ.